可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
1.感染因素最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
2.食物因素主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
3.药物因素如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
4.其他因素昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
大多数病例在紫癜发生前数天至2周常有全身不适、头痛、乏力、低热、胃纳减退、上呼吸道炎等表现,首症以皮肤紫癜最常见。少数病例在紫癜发生前先有关节、腹部或肾脏等症状,易造成早期诊断的困难。
1.皮肤症状是临床上最常见的症状,一般表现为紫癜,大小不一,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,面部和躯干甚为少见。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。
2.关节症状关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Sch?nlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。
3.腹部症状由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。
4.神经症状少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。根据突出的临床表现,可将本病分为皮肤型(单纯紫癜型),腹型、关节型、肾脏型、若有2种以上合并存在时称为混合型。
1.对因处理消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等,这是防止复发和治愈本病的根本措施。
2.一般疗法
(1)抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射,但其疗效不定。
(2)芦丁和维生素C:作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C以静脉注射为好。
(3)止血药:卡巴克洛(安特诺新,安络血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。
3.肾上腺皮质激素抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100~200mg/d,病情好转后改用口服。
4.免疫抑制剂过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,一般常和激素合用,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,但应注意并发感染。
5.抗凝治疗对急进性肾炎、肾病综合征病例,除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外,还可用抗凝治疗,如肝素10~20U/(kg?h)×4周,使APTT维持至正常值的1.5~2.0倍。
6.中医中药中医学认为本症是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。
7.其他目前,国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d,在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平。一般治疗2周后,其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。
预后:本病预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜,出院时痊愈者181例(57.71%),好转者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴肺部感染和败血症。
预防:预防感染,过敏体质的人群应避免或者减少食用动物性异性蛋白,避免服用氯霉素,解热镇痛及磺胺类药物。