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过敏性血管炎和肉芽肿病

1951年Churg和Strauss首次报告了过敏性血管炎和肉芽肿病(allergicangitisgranulomatosis或Churg-Strausssyndrome,简称CSS)。这是一种全身性多器官受累及的疾病,典型的CSS具有三联症,即重度哮喘,肺和肺外器官中、小动脉及静脉炎和坏死性肉芽肿,外周血嗜酸性粒细胞增高。目前CSS的发病机制不明。主要病理改变为小动脉和小静脉被嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,形成坏死性血管炎。坏死灶内有坏死的碎片、嗜酸性粒细胞和Charcot-Leyden结晶。病灶周边有嗜碱性物质,内有组织细胞和巨细胞。动脉性血管炎可见坏死和栓塞。静脉及小静脉也可受累及。上述病理变化也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。

病因 症状 预防 治疗

病因不明。

主要表现为咳嗽、咯血、发热、体重下降及乏力。肺外受累的常见症状为皮肤病变,以紫癜最多见。此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等,也可出现肾炎和肾功能衰竭,其他器官受累可出现相应症状。
肾上腺皮质激素可取得较好的疗效。常用泼尼松1mg/(kg・d)开始或40~60mg/d,可分次口服。以后根据外周血嗜酸性粒细胞下降程度来评定疗效,当症状好转,病情得到控制后可逐渐减量,一般维持治疗1年。激素治疗无效者可采用硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,环磷酰胺2mg/(kg・d)口服,病情好转后改为隔天服药,可维持治疗1年以上。停药后大部分患者无复发,但必须密切随诊,一旦复发,激素治疗效果不好,应及时应用环磷酰胺治疗。
预后:一旦诊断后平均存活期为4~6年,但存活期变异性较大。
预防:
1.病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。
2.糖尿病患者可能用激素而加重,应慎用。