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过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss 综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官,但与典型的PAN相比有如下特点:①90%以上的患者皆侵及肺血管;②血管炎累及到中小动静脉;③血管内及血管外肉芽肿形成;④嗜酸性粒细胞组织浸润;⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多;⑥本病与乙型肝炎无关。

病因 症状 预防 治疗

病因不明。

1.眼部表现 Churg-Strauss 综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss 综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster 等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss 综合征的病例。
2.非眼部表现 过敏性血管炎以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病,或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8 年之后,当出现全身症状如发热、不适和体重下降时,预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:①皮肤受损,出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变,出现多发性单神经炎;③心脏受累,出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累,出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺和尿道下部。
采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg?d),2 个月后减量;CTX 2mg/(kg?d),缓解后减量维持,二者用药至少1 年。如果患者对CTX 不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。
预后:早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。
预防:目前没有相关内容描述。