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鞍结节脑膜瘤

起源于鞍结节,前床突,鞍膈以及蝶骨平台的脑膜瘤,在临床上习惯统称为鞍结节脑膜瘤。

病因 症状 预防 治疗

鞍结节脑膜瘤的发生原因目前尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。近年来,分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22 对染色体上缺乏一个基因片段。

1.视力、视野障碍 为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退,可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损,单侧视力障碍占55%,随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外,由于视神经、视交叉受压,眼底常出现视盘原发性萎缩,可高达80%。晚期由于颅内压增高,也可同时发生继发性眼底水肿。
2.头痛 为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧,伴有呕吐,常在晚间和清晨发作。
3.垂体和丘脑下部功能障碍 垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见,但肿瘤长大后压迫垂体时,也可发生垂体功能减低的症状,如性欲下降、阳萎或闭经;丘脑下部受累时,也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。
4.邻近结构受累症状 影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。
5.颅内压增高症状 肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍,发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。
6.其他 少数病人以癫痫为主诉就诊,有的病人可出现锥体束征。
1.手术治疗 手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤最有效的治疗方法。直径小于3cm 小型肿瘤较易全切除,可获得治愈的良好效果;直径大于5cm 的大型肿瘤,因与视路、垂体、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及其分支关系密切,手术全切除难度较大。近年来,随着现代诊断设备如CT、MRI、电生理检测等的发展及显微外科技术的提高以及超声吸引、激光刀的应用,鞍结节脑膜瘤全切除率逐步提高,手术效果不断改善。鞍结节脑膜瘤的手术入路主要取决于肿瘤的大小及生长方向。常用的手术入路主要有翼点入路、纵裂入路及单侧额下入路等,通常右额开颅即可。如肿瘤较大,也可以取过中线的双额开颅。肿瘤偏左时,也可以左额开颅。无论如何入路,骨窗前缘应尽量低,直抵前颅窝底,以保证术中不必要过分牵拉额叶脑底面。近年也有人报道,经蝶入路切除鞍旁脑膜瘤取得成功的报道。开颅时额窦开放时,应注意封闭,以防鼻漏。对于较小的肿瘤,先分离肿瘤与鞍结节的附着点,切断供应动脉,可使用双极电凝。如将肿瘤的附着处全部游离,四周再分离,肿瘤即可完整切下。分离时注意保护双侧颈内动脉和视神经。肿瘤大时,不可企图完整切除。应先在瘤内分块切除(用超声吸引器),再四周分离。肿瘤较大时,其后方常影响到丘脑下部,分离时应注意。另外,肿瘤的后上方可能与前动脉――前交通动脉相连,手术中应注意分离后保护之。分离和切除肿瘤可以在手术显微镜下进行,对保护颈内动脉和视神经不受损伤是十分有帮助的。手术如能全切肿瘤是理想的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,病人高龄等不利因素,全切常有困难。在这种情况下不应勉强全切,先尽量瘤内切除肿瘤,达到视神经减压的目的。对残存的肿瘤用二氧化碳激光烧灼,可望延长复发的时间。
2.立体定向放射外科治疗 主要适用于:
(1)年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。
(2)肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。
(3)肿瘤切除术后有残留者。
目前主要有X-刀或γ-刀治疗。国外报道应用γ-刀治疗23 例鞍结节脑膜瘤病人,术后平均随访56 个月,7 例病人症状消失,1 例部分消失。CT 随访20例,仅3 例肿瘤增大,余缩小或无变化。作者认为,对鞍区脑膜瘤病人采用此法治疗是安全和有效的。
常用的手术方法有:
(1)分离和切除肿瘤。
(2)视神经减压。
预后:早期较小肿瘤,手术多可完全切除而治愈,死亡率很低。如肿瘤较大,手术危险性增加。文献报道本病的手术死亡率差异很大(2.6%~67.0%)。术后视力、视野好转者27.8%~72.2%,但仍有5.6%~38.9%病人术后视力恶化。Rosenstein 等认为术后病人视力恢复与下列因素有关:术前视力障碍在2 年以上;肿瘤直径小于3cm;术前视力不低于0.7;眼底检查视盘正常等。对未能全切的鞍结节脑膜瘤术后可以行放疗。对影响视力的复发脑膜瘤可考虑再次手术切除肿瘤。
预防:无。