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肝静脉阻塞综合征

肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)又称Budd-Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。

病因 症状 预防 治疗

肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
预后:急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。
预防:引起本症的病因各不相同,应注意防治各种感染性疾病,如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生,防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。