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耻骨直肠肌综合征

耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大,致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。

病因 症状 预防 治疗

病因尚不清楚,可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。
1.渐进性肛管扩张术 Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌综合征,能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩,从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。①方法:采用3 种扩张器(直径为20、23 及27mm),每天对病人行渐进性肛管扩张,由小到大,每次扩张10min,为期3 个月。②结果:13 例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意,自然排粪增加到0~6 次/周,无1 例出现排粪失禁。12 例治疗前需用缓泻剂平均4.6 次/周,治疗后仅2 例用缓泻剂1 次/周。8 例治疗前需灌肠平均2.3 次/周,扩张后仅3 例需灌肠1 次/周。③肛管直肠测压:治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg,6 个月后平均压力为62mmHg。④排粪造影检查:肛管直肠角测量,扩张前为95°,扩张后增加至114°,6 个月后为110°。该法费用低,操作简便,能在家中治疗,并根据需要可多次重复扩张,也有助于生物反馈训练。
2.A 型肉毒素(BTX-A) BTX-A 为一复合物,含有神经毒素和血凝素,但仅神经毒素有临床治疗作用。毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢,通过突触前抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱,引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹,产生软瘫和麻痹现象,对抗和缓解肌肉痉挛,使各肌肉间的力量达到新的平衡,从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持6~8 周。Hallen 等报道7 例盆底肌痉挛综合征(Anismus),经BTX-A 局部注射治疗后,4 例临床效果明显,临床症状得到完全改善;2 例症状有所改善,但出现短期大便失禁,1例无效。Joe 报道4 例盆底肌痉挛综合征,经BTX-A 治疗后2~4 天内症状得以缓解,疗效良好,但2 月后有2 例症状复发,无大便,失禁。BTx-A 一般直接注射于耻骨直肠肌肉处,每块肌肉选择2~8 个注射点,通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁,但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。
3.耻骨直肠肌部分切除术 若耻骨直肠肌有病理性改变,如肥厚、炎性增生致肛管狭窄,则需采用耻骨直肠肌部分切除术,以解除肛管狭窄引起的梗阻。1964 年Wasserman 首次报道本综合征的手术治疗4 例,其中3 例行耻骨直肠肌部分切除术,效果良好,病理切片有明显肌纤维肥大。1969 年Wallance 总结44 例耻骨直肠肌部分切除术经验,认为疗效满意而极力推荐。
手术方法:术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻,患者取俯卧位,屈髋至135°,从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方,长3~4cm,切开至深筋膜,暴露尾骨尖,即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠,向上顶起耻骨直肠肌,弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离,注意不要损伤直肠壁。用两把止血钳相距1.5~2cm 夹住游离好的耻骨直肠肌,在两钳间切除1.5~2cm 宽的耻骨直肠肌肌束,两断端缝扎止血。切除后,在直肠内可扪及V 形缺损,若仍能触到纤维束,则应予以切除。伤口冲洗后置橡皮片引流,缝合皮下组织及皮肤。
术后禁食3 天,使用抗生素,保持术区清洁。一般术后24h 拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂开,避免感染及窦道形成。术后一般无大便失禁发生,因肛门自控机制十分复杂,并非单一耻骨直肠肌的功能;当耻骨直肠肌后方肌束切断后,两残端仍紧密附于直肠壁两端,而不会全部退缩,仍能部分控制肛门,加之尚存肛管外括约肌全层,故行耻骨直肠肌部分切除不会引起肛门失禁。耻骨直肠肌综合征的手术方式及疗效见。
耻骨直肠肌分离或切断术后,由于术后瘢痕粘连形成可致肛管狭窄而需再次手术。Kamm 报告44 例因严重特发性便秘行结肠切除术,术后有3 例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘,其中有1 例共做了3 次分离术。喻德洪等有3 例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术,术后近期疗效佳,但1~2 年后便秘复发,经排粪造影又有“搁架征”,经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除,而获得好转,其中有1 例共作了3 次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此,耻骨直肠肌切除要足够,特别是其上部。术后早期用气囊扩肛,可防止瘢痕早期粘连。
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