肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

本病多见于儿童、婴幼儿。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。如肿瘤压迫邻近脏器，可出现恶心、呕吐和腹胀等症状。

治疗：手术切除肿瘤为惟一有效的方法。此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。

预后：经过长期的临床检查证实，传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。