干燥综合征(Sj?gren’s syndrome，SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。病变主要为淋巴细胞及浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺等外分泌腺，致使腺体破坏，引起这些腺体的分泌减少为特点。它可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，但以眼干燥(xerophthalmia or keratoconjunctivitissicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。血清中可出现多种自身抗体。干燥综合征可单独存在，称为原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome)，此一类型在儿童时期较为少见。本征也可与其他自身免疫性疾病并存，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征(secondarySj?gren’s syndrome)。儿童时期多见继发于系统性红斑狼疮或混合结缔组织病。膀胱输尿管反流、输尿管积水、肾积水、慢性肾功能衰竭，获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，并发尿路感染和败血症；可合并其他畸形，如精阜肥大、隐睾、腹壁缺损等。
病因
症状
预防
治疗
本病的病因与以下三个方面有关：
1.遗传因素 本病有家族聚集倾向。通过免疫遗传的研究，发现某些人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)基因频率，如HLA-DR3，HLA-B8 与干燥综合征相关。这种相关性可因种族不同而不同，如西欧白人的干燥综合征与HLA-B8、DR3、DRW52 相关，而希腊则与HLA-DR5 相关，日本却与HIA-DRW53 相关，而中国则与HLA-DR3、DR2、DRW53 相关。
2.病毒 EB 病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，可影响唾液腺。感染后，其在唾液腺内有一个潜伏部位，而引起一般反应，进一步可刺激多克隆产生和自身抗体产生，如类风湿因子。在干燥综合征患者的唾液腺、泪腺组织中测到了EB 病毒早期抗原(EA)和DNA，同时在体内也检出了抗EB 病毒早期抗原的抗体。这些结果说明EB 病毒对干燥综合征病因学中的潜在作用。
3.免疫学异常 干燥综合征患者周围血中的T、B 淋巴细胞明显分化、成熟和功能异常。B 淋巴细胞功能高度亢进和T 淋巴细胞抑制功能低下，造成干燥综合征患者突出的高丙种球蛋白血症和多种自身抗体，如抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体、类风湿因子(RF)等。其他可能出现的血清自身抗体有抗心磷脂抗体、抗线粒体抗体及低滴度的抗dsDNA 抗体和抗RNP 抗体等以及具有器官特异性抗体，包括对唾液腺上皮细胞的抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体和抗胃体细胞抗体等。干燥综合征在上述多种因素侵袭下，引起机体免疫异常。异常的细胞和体液免疫反应产生各种介质造成患者的组织炎症和破坏性病变。
干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。
2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎，引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。
3.其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食道运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%～44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。
4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。
5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B 细胞淋巴瘤。
6.关节肌肉 70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，部分病人可有肌炎表现。
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。
2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎，引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。
3.其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食道运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%～44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。
4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。
5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B 细胞淋巴瘤。
6.关节肌肉 70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，部分病人可有肌炎表现。
本病目前尚无根治方法，主要是替代或局部治疗和全身治疗。局部治疗主要针对干燥症状的治疗。口干可适当饮水，注意口腔卫生，每天刷牙2 次。有龋齿者要及时修补。眼干可用人工眼泪。全身治疗主要用于有内脏损害如肾脏、神经系统受累以及血管炎者，可用肾上腺皮质激素。必要时可联合应用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及环磷酰胺等。有关节症状者可服非甾体抗炎药，如双氯芬酸(扶他林)等。
1.对症治疗
(1)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%羧甲纤维素(人工泪液artificial tears)滴眼可使50%干燥综合征病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。对尚有部分泪腺功能病人可用电凝固法闭塞鼻泪管，使泪液积聚，缓解干眼症状。除有特殊指征，避免局部使用皮质类固醇药物，以免使角膜变薄，发生穿孔。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用，应慎用。
(2)口腔干燥的治疗：经常用液体湿润口腔是缓解口干症状的简便办法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激涎腺分泌作用，可以试用。由于唾液分泌减少，易发生龋齿及其他口腔感染如化脓性腮腺炎等。注意口腔卫生，定期口腔检查有助于预防口腔感染及龋齿发生。
(3)其他部位干燥症状的治疗：皮肤干燥一般不需要处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。
2.免疫治疗 对严重血管炎，肺、肾疾患，高黏滞综合征及其他较严重全身病变可用皮质激素及免疫抑制剂治疗。泼尼松可抑制腮腺肿胀，改善肺疾患限制成分；环磷酰胺(cyclophosphamide)能减轻腺体处淋巴细胞浸润及改善外分泌功能。常用泼尼松(prednisone)，首剂0.5～1mg/(kg?d)，症状缓解后递减剂量，并尽可能早地撤除激素。如需要维持治疗，以隔天用药为妥。免疫抑制剂常用环磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巯嘌呤(6-mercaptopurine)。环磷酰胺治疗量为2～4mg/(kg?d)。治疗期间应观察白细胞变化情况，白细胞＜4×109/L 应停药观察。烷化剂治疗有诱发淋巴瘤危险，故仅在使用皮质激素不能缓解的病例才使用免疫抑制剂治疗。转移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等对干燥综合征的治疗尚在试用阶段。中医及中西医结合治疗干燥综合征有一定效果，值得进一步探索。
3.中医中药治疗 可采用“生津养血，润燥解毒，化瘀通络”的治疗方法，从治肾入手，调节免疫机制，调整免疫反应，改善慢性炎症反应，促进外分泌腺体分泌，恢复外分泌腺体功能，从而使口眼干燥等各种症状和体征得以改善或消失。
4.继发性干燥综合征的治疗 除给予上述治疗外需同时治疗合并的结缔组织病。在合并结缔组织病缓解时干燥综合征症状亦有某种程度减轻。当干燥综合征病人的良性淋巴组织增生转变成恶性淋巴瘤时应按淋巴瘤治疗。
1.对症治疗
(1)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%羧甲纤维素(人工泪液artificial tears)滴眼可使50%干燥综合征病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。对尚有部分泪腺功能病人可用电凝固法闭塞鼻泪管，使泪液积聚，缓解干眼症状。除有特殊指征，避免局部使用皮质类固醇药物，以免使角膜变薄，发生穿孔。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用，应慎用。
(2)口腔干燥的治疗：经常用液体湿润口腔是缓解口干症状的简便办法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激涎腺分泌作用，可以试用。由于唾液分泌减少，易发生龋齿及其他口腔感染如化脓性腮腺炎等。注意口腔卫生，定期口腔检查有助于预防口腔感染及龋齿发生。
(3)其他部位干燥症状的治疗：皮肤干燥一般不需要处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。
2.免疫治疗 对严重血管炎，肺、肾疾患，高黏滞综合征及其他较严重全身病变可用皮质激素及免疫抑制剂治疗。泼尼松可抑制腮腺肿胀，改善肺疾患限制成分；环磷酰胺(cyclophosphamide)能减轻腺体处淋巴细胞浸润及改善外分泌功能。常用泼尼松(prednisone)，首剂0.5～1mg/(kg?d)，症状缓解后递减剂量，并尽可能早地撤除激素。如需要维持治疗，以隔天用药为妥。免疫抑制剂常用环磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巯嘌呤(6-mercaptopurine)。环磷酰胺治疗量为2～4mg/(kg?d)。治疗期间应观察白细胞变化情况，白细胞＜4×109/L 应停药观察。烷化剂治疗有诱发淋巴瘤危险，故仅在使用皮质激素不能缓解的病例才使用免疫抑制剂治疗。转移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等对干燥综合征的治疗尚在试用阶段。中医及中西医结合治疗干燥综合征有一定效果，值得进一步探索。
3.中医中药治疗 可采用“生津养血，润燥解毒，化瘀通络”的治疗方法，从治肾入手，调节免疫机制，调整免疫反应，改善慢性炎症反应，促进外分泌腺体分泌，恢复外分泌腺体功能，从而使口眼干燥等各种症状和体征得以改善或消失。
4.继发性干燥综合征的治疗 除给予上述治疗外需同时治疗合并的结缔组织病。在合并结缔组织病缓解时干燥综合征症状亦有某种程度减轻。当干燥综合征病人的良性淋巴组织增生转变成恶性淋巴瘤时应按淋巴瘤治疗。
预后：本病是一预后较好的自身免疫性疾病。有内脏损害者，经恰当治疗后大多可以得到缓解，死亡者少。
预防：目前病因尚不完全清楚，但与EB 病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB 病毒感染应对预防本症发生有积极意义。
预防：目前病因尚不完全清楚，但与EB 病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB 病毒感染应对预防本症发生有积极意义。