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发作性舞蹈手足徐动症

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。

病因 症状 预防 治疗

本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

本病征的临床特点有以下几点:
1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9 岁、少数于13~15 岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。
3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。
4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。
6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。
9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11 个病例中就有一名博士生、3 名大学生。
10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。
本病虽非癫痫,但用各种抗癫痛药物均有较好疗效,特别是氯硝西泮(氯硝基安定)。对于运动诱发性的患儿,小剂量抗癫痫药物有较好效果,如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。常用抗癫痫药卡马西平。
预后:本病征预后较好,一方面对智能发育无影响,再则可活到老年并能自行缓解。
预防:本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。