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小儿发作性睡病

发作性睡病,本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。
病因:其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。
症状:1、睡眠发作。2、猝倒症。3、睡眠麻痹。4、睡眠幻觉。
检查:根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。
辅助检查:1、脑电图。2、脑脊液细胞检查。3、CT和脑活检。
治疗:
1、此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作,以防发生意外。
2、治疗可选用苯丙胺10~20mg,利他林5~10mg,哌苯甲醇2mg,苯甲酸钠咖啡因1~3g,2~3次/d。猝倒者可选用丙咪嗪20~50mg,氯酯醒0.2~0.4g,2~3/d治疗。下午4时后尽量不服上述药物,以免影响夜间睡眠。
3、一般预后尚好,通常持续多年后可缓解。疾病本身不直接引起严重后果,但由于发作性嗜睡可影响学习和工作。

病因 症状 预防 治疗

本病征病因可能与下丘脑后部及网状结构的损害或功能障碍有关。

本病征常起病于10 岁儿童至20 岁的青年人,以男性多见,男女之比约为6∶1。主要症状有以下几点。1.嗜睡发作 白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象,先有一种不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,这种异常睡眠每天发作一次至数次,每次历时数分钟至数小时,睡眠深度不一,但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒,醒后照常活动。2.猝倒症(cataplexy) 约70%的患者伴有猝倒症。所谓猝倒发作是指情绪激动、大笑、惊骇、恐惧等诱因下突然跌倒,发作时意识清楚,仅持续数秒至30min 即恢复如常,这个临床现象是由于肌张力和肌力突然丧失所致。3.睡眠瘫痪 约有1/3 的患者于入睡或觉醒时出现数秒至数分钟的肢体松弛不能动弹与强烈的恐惧感,经旁人轻轻推动身躯,即可恢复。4.入睡前幻觉 约有1/4 的患者除嗜睡发作外有极为恐怖的入睡前幻觉,以幻视为主,可有幻嗅、幻听等。
适当选用中枢兴奋剂或拟发感神经药物,如哌甲酯(哌甲脂片)5~10mg/次,1~2 次/d,或反苯环丙胺(硫酸苯丙胺)5~10mg/次,2 次/d,或麻黄碱12.5~25mg/次,1~2 次/d,均于上午和中午各服1 次。伴有猝倒发作者可用盐酸丙米嗪15~25mg/次,2~3 次/d,有一定疗效。此外,喝咖啡饮料也有助益。由于本病征发病年龄在10~20 岁,上述治疗药物的剂量,是指10 岁以上接近成人患儿的剂量,若发病年龄较小则须按年龄或体重、体表面积计算用量。
预后:本病征本身并不会危及生命,但常影响生活、学习和工作,特别要注意发作时发生意外伤害和事故。大多病程很长,症状可终身存在,但随年龄增长而发作减少,症状减轻。预防:目前尚无系统预防措施。