一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)曾被认为较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实,但后来的文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)曾被认为较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实,但后来的文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecellantibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗Purkinje细胞浆抗体。