本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎，故有人持后天性学说。

本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。

本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用；肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性；未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者，值得推荐。

预后：本病患者若不手术，预后极差，常在10～30岁间死于心力衰竭或脑出血。
预防：胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。
1.大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
2.主动脉缩窄一经确诊，无论有无症状，均应手术治疗。