反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis)。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
病因
症状
预防
治疗
各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19 病毒、登革热病毒，尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB 病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒、结核病等。寄生虫病如疟疾、弓形虫病、血吸虫病及布鲁菌病等较多见。此外，真菌、利什曼原虫、支原体及立克次体感染也有报道。结缔组织病、X 伴性淋巴增生综合征、家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42 例中27 例患者有免疫抑制剂治疗史。
随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。
1.病因治疗 继发性HPS 应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗；如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂；如果HPS 发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力；如果HPS 发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙、vp-16)/替尼泊苷（鬼臼噻吩苷）与肾上腺皮质激素联用，或CHOP 方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。
4.造血干细胞移植 Fisher 等1986 年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS 的疗效，并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松，共8 周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2 周注射1 次地塞米松，共1 年。
(2)停激素后用环孢素A，共1 年。
(3) 依托泊苷（VP-l6）在前2 周为每周2 次注射，以后每2 周1 次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6 周，每周鞘内注射1 次甲氨蝶呤（MTX），缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙、vp-16)/替尼泊苷（鬼臼噻吩苷）与肾上腺皮质激素联用，或CHOP 方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。
4.造血干细胞移植 Fisher 等1986 年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS 的疗效，并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松，共8 周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用。如果是家族性HPS，则以后每2 周注射1 次地塞米松，共1 年。
(2)停激素后用环孢素A，共1 年。
(3) 依托泊苷（VP-l6）在前2 周为每周2 次注射，以后每2 周1 次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6 周，每周鞘内注射1 次甲氨蝶呤（MTX），缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
预后：总体上HPS 预后不良，约有半数病例死亡。呈暴发性发病者病情急剧恶化，4 周内死亡。不经治疗的家族性HPS 患者存活期约29 个月，有的患者经过化疗后可存活9 年以上，但只有造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。由细菌引起的噬血细胞综合征预后较好。恶性血液病患者，合并与不合并HPS 组平均生存期分别为7 个月，48 个月。HPS 患者死亡的主要原因有：出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。
预防：对有患有感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤的患者，早期应积极给予治疗，提高免疫功能及抗病能力。
预防：对有患有感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤的患者，早期应积极给予治疗，提高免疫功能及抗病能力。