本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。
有易患因素,如女性、阳性家族史、臀位产及羊水过少。由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同,临床表现可以不同,然而主要的征象如下:
1.步态跛行 常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆,同时可见腰椎前突,臀部后突。
2.双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。
3.大粗隆改变 大粗隆上升、突出、位于Nelaton 线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。
4.几种体征的检查
(1)欧土兰尼(Ortolani)征:多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查,以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°,检查者握力向下可致髋脱位,外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。
(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征:阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上,可见双膝高低不等。
(3)巴罗(Barlow)试验:多用于检查新生儿,屈髋90°,屈膝使足跟触及臀部,一手握住踝与股骨大、小粗隆,另一手固定骨盆,髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压,可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。
(4)望远镜试验:检查者左手扶患髋大粗隆,右手持患肢上下推拉,左手可感大粗隆上下移动。
(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验:患儿单腿负重站立,正常时对侧骨盆上升以保持平衡,脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形。
治疗越早,效果越好。治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。
1.6 个月以内患儿 一般6 个月以下的婴儿治疗比较简单,双下肢保持高度外展位渐可复位,用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik 吊带保持3~4 个月,多数可以治愈。
2.3 岁以内患儿 3 岁以内的患儿采用保守疗法,麻醉下进行手法整复,用蛙式位石膏或支架固定2~4 个月,再换用外展位支架石膏或外展支架固定4 个月,疗效比较满意。北京儿童医院在1973~1991 年底用上述方法治疗髋脱位病儿1000 多例,90%以上的病例均获成功。
3.3 岁以上患儿 3 岁以上的病儿手法整复失败率增高。4~7 岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼,骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等,这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外,可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大,内收截骨术纠正髋外翻,均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大,但8 岁以上病儿的疗效不理想,易致患髋僵硬,日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。
预后:
1.关节外的因素 因髋关节四周的肌肉与筋膜缩短,使股骨头不能向下拉至髋臼水平。内收肌挛缩使髋不能外展,也是复位困难的因素。由于大粗隆向近端移位,致臀中、小肌短缩。髂腰肌位于髋臼的前内侧,紧贴关节囊。股骨头向上外方脱位时,髂腰肌随小粗隆上升而拉紧,压在关节囊上,甚至发生粘连。
2.关节内的因素
(1)关节囊:关节囊由于负重,包在股骨头上的关节囊肥厚并可与局部的髂骨翼外侧面粘连。关节囊峡部过窄,致股骨头不能通过。关节囊封住髋臼开口部或与股骨头粘连,使股骨头与髋臼隔开。复位后很不稳定。X 线照片显示有侧方移位或不能中心复位。
(2)盂唇:复位手术中发现盂唇内翻者约占35%。正常髋臼的盂唇位于臼缘,向外呈弧状突出,加深髋臼覆盖股骨头的面积。股骨头向上脱位时,盂唇部向外翻出,压在髂骨上。股骨头进一步向上移位。从后方离开了盂唇。此时盂唇反因自身的弹性向内翻入髋臼,成为复位的另一障碍。
(3)圆韧带:圆韧带过度肥厚、拉长或呈片状,均可影响股骨头复位。
3.骨性因素 股骨颈前倾角过大,股骨头不朝向髋臼,可引起半脱位和再脱位。股骨头的梨状变形会使复位困难。另一骨性因素为髋臼发育不良。这是由于髋臼未容纳股骨头,失去正常塑形过程引起的。新生儿髋脱位伴髋臼发育不良的较少。髋臼发育不良随脱位时间的延长而加重。复位后,股骨头对髋臼产生压力,髋臼又进一步发育,1~2 岁以内的大都可恢复。
预防:病因尚不明,尚无系统的预防措施。