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复发性发热性结节性-非化脓性脂膜炎综合征

复发性发热性结节性-非化脓性脂膜炎综合征(relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis)即结节性、发热性、非化脓性脂膜炎,又称Weber-Christian 综合征、Pfeiffer-Weher-Christian 综合征、结节性脂膜炎(nodular panniculitis)、回归热性结节性非化脓性脂膜炎等。
本病征系反复发热性疾病,其特点为伴脂膜内限局性炎性皮下结节或斑块。包括婴儿在内的任何年龄均可发病。

病因 症状 预防 治疗

本病征病因未明。外伤、感染、药物等,可能为诱发因素。

1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。
2.全身症状 每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。
3.脏器受累 部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。
本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),对儿童病例则应慎用。本病征呈慢性经过,皮损成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。
预后:仅有皮下脂肪受累者预后良好,内脏受累者可能致死。
预防:本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。