急性期1/3 患者玻璃体内有炎性细胞。通常在视盘周围,可见灰白色地图状犬牙交错的病变。病变深在,侵及脉络膜内层和视网膜色素上皮。病变由视盘周围向黄斑区甚至周边部慢性匐行性进展,边缘连续。多数病变起自视盘外围,但也可首先出现于黄斑部而称为“黄斑部匐行性脉络膜炎”,偶尔也有首先表现在黄斑以外的区域,甚至周边部视网膜。急性病变经历数月或数周后开始愈合,遗留瘢痕伴色素脱失、增生、色素上皮萎缩和纤维化。此病可复发,在已愈合的病灶边缘又出现新的炎性病变。但很少发生浆液性视网膜脱离。虽然病变趋向于相互融合,但不相连的孤立病灶也相当常见。后极部多个孤立病变的出现,需和AMPPPE 病鉴别。虽然两者都常是双眼患病,但两眼在得病时间,病变形成瘢痕的程度以及合并症上存在极大的差异;后者视盘和视网膜血管通常都是正常的。
本病还可伴有玻璃体炎、视盘炎、视网膜血管炎或静脉炎、视网膜分支静脉阻塞、视盘新生血管和视网膜新生血管。25%患者可发生脉络膜新生血管,新生血管常发生在脉络膜视网膜萎缩灶的边缘,也是导致晚期患者视力丧失的重要原因。多数患者均不伴有全身性疾病。
1.药物治疗
匐行性脉络膜视网膜炎是一种慢性复发性炎症,呈进行性进展,目前尚未发现对所有患者均有效的理想药物。临床上常用的药物有糖皮质激素、环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
有关糖皮质激素对此病的作用目前仍有争议。一些学者认为此药对炎症的复发和患者的视力预后无明显的效果,即使患者有黄斑中心凹的受累,也未能发现糖皮质激素有迅速的效果;但另外一些学者认为,在疾病早期口服或后筋膜囊下注射糖皮质激素,患者的活动性病变似乎获得较快的消退,视力得以提高。糖皮质激素口服剂量一般为1.0mg/(kg?d),在疾病活动性得以控制后,逐渐减量,并用维持剂量15~20mg/d,治疗应持续1 年或1 年以上。在治疗过程中应注意观察此药的副作用。最近有人将糖皮质激素注射至患者玻璃体内治疗匐行性脉络膜视网膜炎伴发的脉络膜新生血管,获得一定效果。但有关此种治疗的适应证、注射频度及治疗时间等尚需更多研究始能确定。
2.药物治疗方案 目前用于治疗匐行性脉络膜视网膜炎的药物治疗方案主要有以下3 种:①糖皮质激素治疗方案;②三联免疫抑制药治疗方案,即选用糖皮质激素联合环孢素和硫唑嘌呤(或苯丁酸氮芥、环磷酰胺);③免疫抑制剂联合中药治疗方案,即苯丁酸氮芥(或环磷酰胺)联合中药治疗。
(1)糖皮质激素治疗方案:单独用糖皮质激素治疗,在大多数患者效果不佳。对于一些发病时间不长,病情较轻的患者可以考虑试用此治疗方案。
(2)三联免疫抑制药治疗方案:最常用的治疗方案是泼尼松1mg/(kg?g)联合环孢素5mg/(kg?d)和硫唑嘌呤1~1.5mg/(k?d)。其适应证为:①视力降至0.1 以下;②双眼活动性病变威胁至黄斑区;③对其他药物治疗无反应,病变呈进行性进展者。用此种方案治疗的时间一般较长。据Rodriguez-Garcia 的报道,对6 例(12 眼)患者治疗时间最短者为12 个月,最长为87 个月,平均43 个月,随访19~111 个月(平均62 个月),发现10 眼视力改善,有黄斑瘢痕的2 眼视力虽然无改善,但一直维持稳定。
(3)免疫抑制药联合中药治疗:此病与免疫反应所致的脉络膜血管炎有关,此为使用免疫抑制药治疗提供了根据,目前的报道也证明此类药物是有效的。由于匐行性脉络膜视网膜炎所致的病理改变是脉络膜毛细血管的闭塞和脉络膜、视网膜色素上皮的萎缩,免疫抑制剂对此种病理生理改变则难以发挥作用,而补气益血、活血祛瘀之类的中药可能会阻止此种病理过程的进展。用此方案虽然治疗患者的例数尚少,也缺乏对照,但根据治疗前后眼底病变的活动性、视力的改善以及长期随访观察未发现炎症复发,似可断定这一治疗方案是有效的。用我们的治疗方案治疗时间较国外报道的三联免疫抑制药的治疗时间要短得多。所用中药具有扶助正气、减少免疫抑制药副作用的功效,因此是一种比较理想的治疗方案。当然,还需通过更多病例的治疗观察,始能确定出免疫抑制剂的合理用量及治疗时间等问题。
预后:伴有严重并发症患者视力预后不良。
预防:目前没有相关内容描述。