血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏，故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛，既可以是原发性血管炎，也可以伴随或继发于其他疾病；侵犯的血管可以动脉为主，也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象，也可以是以较大血管为主的疾病。肺血管炎，顾名思义，就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比较少见，诊断比较困难，应该引起临床足够重视。1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为①这些血管炎病因大都不很清楚；②临床病理及血清学指标缺少特异性；③不同器官以及器官的不同部位其病理表现并不完全一样，且可能处于不同进展阶段以至于组织活检常为非特异表现或出现假阴性；④每一种血管炎其具体临床表现差异较大，严重程度不等；此外，其他一些非血管炎性疾病如肿瘤、药物毒副反应、心内膜炎等临床表现类似血管炎表现，这些因素给血管炎的临床诊断和分类造成很大困难。美国风湿病学会1990年通过对807例患者的研究讨论提出了7种原发性血管炎，如Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征的分类标准。这些分类标准并不能包括这些原发性血管炎所有临床病理表现，因而对具体血管炎患者的诊断并不总是十分合适。但这些标准为临床医师评价及描述这些血管炎的流行病学资料以及治疗提供可比研究。此后，1994年在美国ChapelHill会议上，来自6个不同国家、不同中心、不同专业学者经过认真讨论，对原发性血管炎的一系列命名和分类标准进行了总结，ChapelHill会议还讨论了非肉芽肿性小血管炎累及上或下呼吸道，伴或不伴有坏死性肾小球肾炎，且无抗肾基底膜抗体或免疫复合物的这一类病人，并建议对这一类疾病的诊断采用呼吸道显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)1名，因这些患者肺血管炎主要是坏死性肺泡毛细血管炎。
1.大血管的血管炎病
(1)巨细胞(颞)动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上，多并有风湿性多肌痛。
(2)Takayasu动脉炎：主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下。
2.中等大小血管的血管炎病
(1)结节性多动脉炎(经典的结节性动脉炎)：中动脉的及小动脉的坏死炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉(arteriole)、毛细血管(capillary)或微小静脉(venule)炎症。
(2)川崎(Kawasaki)病：累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童。
3.小血管的血管炎
(1)Wegner肉芽肿：累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎(如毛细血管，微小静脉，微小动脉，动脉)，坏死性肾小球肾炎多见。
(2)变应性肉芽肿性血管炎(allergicgranulomatousangiitis)：累及呼吸道的高嗜酸细胞血症。
(3)微(显微镜下)多血管炎(microscopicsyndrome)(微多动脉炎)：累及小血管(毛细血管、微小静或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎多见，肺毛细血管炎也常发生。
(4)过敏性紫癜：累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的，伴有IgG免疫物沉积为主血管炎，典型地累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。
(5)原发性冷球蛋白血症的血管炎：累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的，伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。
(6)皮肤白细胞碎裂性血管炎：局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。大血管指主动脉及其导向主要部位(如肢体、头颈)的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉(如肾、肝冠状、肠系膜动脉)。小血管指微小静脉、毛细血管、微小动脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及动脉小血管。与抗中性粒系细胞质自身抗体密切关联。
ChapelHill会议后不久，Lie又提出了自己个人的新分类，因这一分类标准比较简洁实用，本章将按这个分类方法简单介绍各种肺血管炎的临床特点。
4.原发性血管炎病
(1)影响大、中、小的血管：①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。
(2)要影响中等及小血管：①结节性多动脉炎。②变应性肉芽性血管炎。③Wegener肉芽肿。
(3)主要影响小血管：①显微镜下多血管炎。②过敏性紫癜。③皮肤白细胞碎裂性血管炎。
(4)其他：①白塞综合征。②Burger病。③Cogan综合征。④川崎病。
5.继发性血管炎病
(1)感染性血管炎。
(2)继法于结缔组织病的血管炎。
(3)药物引起(过敏)的血管炎。
(4)继发于混合性原发性冷球蛋白血症。
(5)与癌相关的血管炎。
(6)荨麻疹性低补体血症血管炎。
(7)器官移植后血管炎。
(8)假性血管炎综合征(黏液瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)。
病因
症状
预防
治疗
病因不清楚。
1.症状肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。
2.各论
(1)影响大、中、小血管：
①颞动脉炎：又称巨细胞动脉炎。其常见临床表现包括头痛、颞动脉区压痛、肌痛、眼病、眩晕、痴呆以及脑血管意外；多见于60岁以上老年患者，女性多见。多伴贫血及血沉明显升高，对小剂量皮质激素有效。颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏，且病变多呈跳跃性分布。颞动脉炎常伴风湿性多肌痛表现如发热、乏力、体重下降及近端肢带肌无力及僵硬。此外，亦有报道颞动脉炎亦可累及其他血管如主动脉和肺动脉。因此，应将颞动脉炎视为全身性血管炎。
②多发性大动脉炎：又称Takayasu病。主要累及主动脉及其分支，常引起无脉表现，有时又称为无脉症。其病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成，引起受累血管狭窄、堵塞和动脉瘤形成，从而产生发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰以及动脉瘤破裂等一系列临床表现。病情活动时常伴血白细胞、血沉及C-反应蛋白升高。体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等，在颈部或胸背腹部可听到血管杂音，血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。肺动脉受累较常出现，有报道达50%，可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
在活动期需予皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。动脉狭窄、堵塞和动脉瘤形成者需寻求血管外科治疗的可能。国内有报道本病结核感染伴发率高，应注意排除结核感染可能，但不主张对所有患者均予抗结核治疗。
(2)主要影响中等及小血管：
①结节性多动脉炎：是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征及Wegener肉芽肿鉴别。
②Churg-Strauss综合征：又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11例，北京地区某医院有6例经病理证实者，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。北京地区某医院6例患者经积极治疗，病情均得到控制，肾功能恢复正常。1例患者2年后减药过程突发心肌梗死死亡。
③Wegener肉芽肿：Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。若只有上、下呼吸道受累而无肾脏受累时称局限性Wegener肉芽肿。病因不明，但Wegener肉芽肿多伴有高γ球蛋白血症及ANCA阳性，且对细胞毒药物治疗有效，说明免疫机制参与发病。
Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死；1/3患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外，有些患者还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。大量临床研究表明，ANCA尤其是针对PR3的C-ANCA，虽然在其他血管炎中亦可见到，但在80%以上Wegener肉芽肿病程中均可出现，持续高密度往往提示病情活动，而随着病情缓解其滴度亦可下降，可作为监测Wegener肉芽肿病情活动的一项重要指标。随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用，Wegener肉芽肿的死亡率已明显下降，环磷酰胺剂量一般为1～2mg/(kg・d)，也可2～4mg/(kg・d)隔天1次给予，多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。有报道亦可予甲氨蝶呤维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用复方新诺明，有研究表明可以减少复发。
(3)主要影响小血管：
①显微镜下多血管炎：显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有免疫球蛋白及补体沉积。
本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型；很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。北京地区某医院迄今诊断显微镜下多血管炎14例，其中8例出现肾功能不全甚至尿毒症。皮肤受累以紫癜或结节多见，也可出现眼、胃肠及外周神经受累。肺脏表现为肺部浸润影及咯血，有时可出现大咯血。几乎所有患者均出现ANCA阳性，主要为抗MPO或抗PR3型ANCA，肺脏受累患者更易出现抗MPO型ANCA阳性。治疗原则同Wegener肉芽肿。5年生存率约60%，且多出现在第1年，肾衰及感染是死亡主要原因。
②过敏性紫癜：又名Henoch-Sch・nlein紫癜。儿童多见，成人亦可受累，是一种白细胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驱感染，随后出现臀部及下肢紫癜、关节炎及腹痛，有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见，可表现为肺泡出血及肺门周围片状浸润影，血清IgA可升高，组织活检免疫荧光也可见到IgA沉积。
(4)白塞综合征：白塞综合征既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及动脉，又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡，可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG及补体沉积。
10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作肺炎及咯血，有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂，也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。白塞综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳，容易复发或出现新的动脉瘤。
(5)继发于结缔组织病的血管炎：
①系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻-中度。北京地区某医院的资料表明严重者亦可出现重度肺动脉高压甚至右心衰竭，此类患者预后不佳。
②类风湿关节炎：除关节受累外，亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变，部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压，但发生率较低。
③系统性硬化：主要临床表现为指端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压，可出现小动脉和细动脉的内膜增生，向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此，严格意义上来说，不能称之为血管炎。对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。
④干燥综合征：是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。国外以及国内的流行病学资料表明干燥综合征并非少见病，有观点将之称为自身免疫性上皮炎，因其不仅可以影响唾液腺引起口干眼干，还可累及肾小管上皮引起肾小管酸中毒，累及肝胆管上皮、胰管上皮及胃肠道腺体上皮引起消化道症状，累及肺细支气管上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制。治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。
(6)冷球蛋白血症：反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累，伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润，肺血管也呈现上述炎症性改变。
(7)其他偶发性肺血管炎：此类疾患均为肺部为主的疾病，也可能有肺血管炎的表现。
①淋巴瘤样肉芽肿病：是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。此病较少见，至1979年文献才有507例报告，北京地区某医院最近报告了病理证实者3例，发病年龄由7～85岁，平均48岁，男性与女性之比为2∶1。与Wegener肉芽肿病不同，下呼吸道症状较多见如胸痛、呼吸困难、咳嗽等。但胸部X线所见也是多发结节状有影伴有空洞形成与Wegener肉芽肿病很相似。胸腔积液多见，但肺门淋巴结罕有侵及。中枢和周围神经系统常遭涉及如脑梗死，周围神经病变等，肾脏则极少受累，实验室检查常难帮助诊断，皮肤病损活检可能有助，需依靠病理形态学检查以确定诊断。
未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化，最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解，平均生存期为4年，治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在，后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成，很少组织坏死，治疗反应良好，也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。
②坏死性结节病样肉芽肿病：1973年首先由Liebow报道。其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变，其形态与结节病相似，但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变，约半数患者不伴肺门淋巴结肿大，和典型结节病不同。本病预后良好，常可自然缓解，可能此病是结节病的一种变型。
③支气管中心性肉芽肿病：临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒细胞计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他真菌接触有关；肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是基本组织学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是继发性的病理过程。预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。
3.体征体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显，关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。白塞病多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合征常出现外周神经受累，而巨细胞动脉炎早可出现中枢神经受累体征。肺部的体征也因病变侵犯程度而异。
2.各论
(1)影响大、中、小血管：
①颞动脉炎：又称巨细胞动脉炎。其常见临床表现包括头痛、颞动脉区压痛、肌痛、眼病、眩晕、痴呆以及脑血管意外；多见于60岁以上老年患者，女性多见。多伴贫血及血沉明显升高，对小剂量皮质激素有效。颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏，且病变多呈跳跃性分布。颞动脉炎常伴风湿性多肌痛表现如发热、乏力、体重下降及近端肢带肌无力及僵硬。此外，亦有报道颞动脉炎亦可累及其他血管如主动脉和肺动脉。因此，应将颞动脉炎视为全身性血管炎。
②多发性大动脉炎：又称Takayasu病。主要累及主动脉及其分支，常引起无脉表现，有时又称为无脉症。其病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成，引起受累血管狭窄、堵塞和动脉瘤形成，从而产生发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰以及动脉瘤破裂等一系列临床表现。病情活动时常伴血白细胞、血沉及C-反应蛋白升高。体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等，在颈部或胸背腹部可听到血管杂音，血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。肺动脉受累较常出现，有报道达50%，可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
在活动期需予皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。动脉狭窄、堵塞和动脉瘤形成者需寻求血管外科治疗的可能。国内有报道本病结核感染伴发率高，应注意排除结核感染可能，但不主张对所有患者均予抗结核治疗。
(2)主要影响中等及小血管：
①结节性多动脉炎：是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征及Wegener肉芽肿鉴别。
②Churg-Strauss综合征：又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11例，北京地区某医院有6例经病理证实者，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。北京地区某医院6例患者经积极治疗，病情均得到控制，肾功能恢复正常。1例患者2年后减药过程突发心肌梗死死亡。
③Wegener肉芽肿：Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。若只有上、下呼吸道受累而无肾脏受累时称局限性Wegener肉芽肿。病因不明，但Wegener肉芽肿多伴有高γ球蛋白血症及ANCA阳性，且对细胞毒药物治疗有效，说明免疫机制参与发病。
Wegener肉芽肿各年龄均可发病，但以中年男性多见。肺部病变可轻可重，严重者可以致命。2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧受累，也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死；1/3患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外，有些患者还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。大量临床研究表明，ANCA尤其是针对PR3的C-ANCA，虽然在其他血管炎中亦可见到，但在80%以上Wegener肉芽肿病程中均可出现，持续高密度往往提示病情活动，而随着病情缓解其滴度亦可下降，可作为监测Wegener肉芽肿病情活动的一项重要指标。随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用，Wegener肉芽肿的死亡率已明显下降，环磷酰胺剂量一般为1～2mg/(kg・d)，也可2～4mg/(kg・d)隔天1次给予，多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。有报道亦可予甲氨蝶呤维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用复方新诺明，有研究表明可以减少复发。
(3)主要影响小血管：
①显微镜下多血管炎：显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有免疫球蛋白及补体沉积。
本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型；很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。北京地区某医院迄今诊断显微镜下多血管炎14例，其中8例出现肾功能不全甚至尿毒症。皮肤受累以紫癜或结节多见，也可出现眼、胃肠及外周神经受累。肺脏表现为肺部浸润影及咯血，有时可出现大咯血。几乎所有患者均出现ANCA阳性，主要为抗MPO或抗PR3型ANCA，肺脏受累患者更易出现抗MPO型ANCA阳性。治疗原则同Wegener肉芽肿。5年生存率约60%，且多出现在第1年，肾衰及感染是死亡主要原因。
②过敏性紫癜：又名Henoch-Sch・nlein紫癜。儿童多见，成人亦可受累，是一种白细胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驱感染，随后出现臀部及下肢紫癜、关节炎及腹痛，有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见，可表现为肺泡出血及肺门周围片状浸润影，血清IgA可升高，组织活检免疫荧光也可见到IgA沉积。
(4)白塞综合征：白塞综合征既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及动脉，又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡，可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG及补体沉积。
10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作肺炎及咯血，有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂，也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。白塞综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳，容易复发或出现新的动脉瘤。
(5)继发于结缔组织病的血管炎：
①系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻-中度。北京地区某医院的资料表明严重者亦可出现重度肺动脉高压甚至右心衰竭，此类患者预后不佳。
②类风湿关节炎：除关节受累外，亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变，部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压，但发生率较低。
③系统性硬化：主要临床表现为指端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压，可出现小动脉和细动脉的内膜增生，向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此，严格意义上来说，不能称之为血管炎。对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。
④干燥综合征：是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。国外以及国内的流行病学资料表明干燥综合征并非少见病，有观点将之称为自身免疫性上皮炎，因其不仅可以影响唾液腺引起口干眼干，还可累及肾小管上皮引起肾小管酸中毒，累及肝胆管上皮、胰管上皮及胃肠道腺体上皮引起消化道症状，累及肺细支气管上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制。治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。
(6)冷球蛋白血症：反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累，伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润，肺血管也呈现上述炎症性改变。
(7)其他偶发性肺血管炎：此类疾患均为肺部为主的疾病，也可能有肺血管炎的表现。
①淋巴瘤样肉芽肿病：是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。此病较少见，至1979年文献才有507例报告，北京地区某医院最近报告了病理证实者3例，发病年龄由7～85岁，平均48岁，男性与女性之比为2∶1。与Wegener肉芽肿病不同，下呼吸道症状较多见如胸痛、呼吸困难、咳嗽等。但胸部X线所见也是多发结节状有影伴有空洞形成与Wegener肉芽肿病很相似。胸腔积液多见，但肺门淋巴结罕有侵及。中枢和周围神经系统常遭涉及如脑梗死，周围神经病变等，肾脏则极少受累，实验室检查常难帮助诊断，皮肤病损活检可能有助，需依靠病理形态学检查以确定诊断。
未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化，最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解，平均生存期为4年，治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在，后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成，很少组织坏死，治疗反应良好，也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。
②坏死性结节病样肉芽肿病：1973年首先由Liebow报道。其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变，其形态与结节病相似，但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变，约半数患者不伴肺门淋巴结肿大，和典型结节病不同。本病预后良好，常可自然缓解，可能此病是结节病的一种变型。
③支气管中心性肉芽肿病：临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒细胞计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他真菌接触有关；肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是基本组织学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是继发性的病理过程。预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。
3.体征体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显，关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。白塞病多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合征常出现外周神经受累，而巨细胞动脉炎早可出现中枢神经受累体征。肺部的体征也因病变侵犯程度而异。
肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg?d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。环磷酰胺通常口服2mg/(kg?d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲
预后：肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素＋CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。
预防：长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。
预防：长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。