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非特异性间质肺炎

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中,因其临床、病理、影像学、肺功能等改变,尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同,故近年将其从IPF中分离出来,作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性,临床多被诊断为IPF,实际上是两种不同疾病。

病因 症状 预防 治疗

病因不明。

发病以中老年为主,平均年龄为46岁,女性稍多于男性,与吸烟无明显关系,起病多呈亚急性,少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似,但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽,大约1/3病人有发热,杵状指少见,约占13%。体检可闻双下肺爆裂
主要采取糖皮质激素治疗,泼尼松0.5mg/(kg・d),疗程根据病情决定,直至疾病痊愈。进一步达稳定状态,才能逐渐减量并停药,疗程至少1年。大多数病人治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善,部分病人肺上阴影吸收,部分病人病情稳定不变,少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系,细胞型处于疾病早期,疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期,主为胶原纤维,对治疗已无反应,疗效差。到纤维化期是否应加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,疗效如何尚无定论。
预后:NSIP预后较好,优于IPF,平均死亡率为16%(0~29%)。5年存活率90%,10年存活率35%,而IPF则相应为43%,15%。尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外,其余皆能使病情好转或稳定。
预防:目前尚无资料。