临床表现极为复杂,有4 项主要和5 项次要指征。4 项主要指征是:①反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡;②皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏;③生殖器溃疡;④反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。5 项次要指征是:①关节红肿疼痛;②消化道病变;③附睾炎;④栓塞性血管病、动脉瘤;⑤中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。
在病程经过中,以上4 项指征全部出现者称为完全型;出现其中3 项,或虽无3 项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。
所有Behcet 病患者中,有眼病变者约70%~85%。以眼病变为主要表现者,称眼型Behcet 病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现,但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见,有时因眼球前段炎症而被忽略。眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2 年,也有首先出现者。因眼病就诊的患者,除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外,尚有睫状充血、灰白色KP;较稀薄的前房积脓,可随体位转变而缓慢改变其液平面,亦可在无睫状充血等情况下突然出现,并能自发消失;虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见,则有玻璃体混浊,尤其下方灰白色疏松的团块状混浊;脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲,甚至表现主干或分支静脉阻塞等;视盘充血水肿,边缘出血等也时有发现。FFA 可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏,也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区,因FFA 能诱发静脉炎症反应,非不得已时尽量避免此项检查。
眼部炎症常因治疗或自行缓解而减轻,但不能完全静止。易反复发作,发作有一定的周期性。每发作一次,病情加重一次。如此顽固迁延,往往长达数年之久,甚至在20 年以上。终因继发性青光眼、并发性白内障、视神经萎缩等而失明或因眼球遭受严重损害致眼球萎缩。自眼病出现至视力丧失一般不超过5 年,平均3.36 年。除葡萄膜视网膜炎症及由此继发的种种眼内病变外,有时还可见浅层巩膜炎。
眼以外的常见病变有:
1.反复发作的口腔黏膜溃疡 好发于口唇、颊部黏膜及舌面。溃疡初起为红色略高起的斑点,1~2 天内变成圆形或类圆形浅溃疡,有清楚的红色边缘,表面有白色或黄白色假膜覆盖,为2~12mm。溃疡一般在7~10 天愈合,大多不留瘢痕。
2.反复发作的皮肤结节样红斑 多见于上下肢、颈部及面部。红斑轻度隆起,有皮下硬结及压痛。10~14 天趋于消失,消失处遗留色素沉着。皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。在针刺或划痕处皮肤出现红肿硬结,甚至形成脓疱。
3.反复发作的生殖器溃疡 好发于阴囊、阴茎、阴唇,亦可发生于阴道及肛门周围。溃疡比口腔黏膜溃疡要深,愈合后留有瘢痕。
4.反复发作的多关节炎 最多见于膝关节,踝、肘、腕关节次之。关节红肿疼痛,大多为非对称性。
此外,全身大、中、小血管炎症,特别是四肢浅或深层血栓性静脉炎;消化道与中枢神经系统病变有时也可出现。
眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg?d),持续5~6 个月,或在炎症控制3~4 个月后逐渐减量,最后减至2mg/d 的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象,若白细胞总数急剧减少,或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外,瘤可宁可引起不育症,用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高,认为近年来重症病例之所以减少,与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用,肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者,均属禁忌,此外,环孢素A 易于引起神经系统损害,因此对神经型Behcet 病或有神经精神病史者,亦不宜应用。
免疫调节药左旋咪唑(levamisole)对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。本病多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降,凝血功能亢进,血液中免疫复合物增高,容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此,纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等,视病情需要给药;无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。由本病所致的视盘、视网膜新生血管以及视网膜静脉或毛细血管阻塞是否可做光凝治疗,玻璃体积血与严重炎症渗出时是否可作玻璃体切割术等问题,学者们有意见分歧,目前尚无定论。
预后:一般讲本病预后较好。有中枢神经系统累及者,生命预后差。眼病预后差,失明者达25%。自采用免疫抑制药与糖皮质激素联合治疗以来,情况已大有改善。
预防:目前没有相关内容描述。