可能与细菌、单纯疱疹病毒感染有关,主要通过诱发自身免疫应答导致Th1细胞即或和增殖所致。
1、眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜炎,呈非肉芽肿性,约25%出现前房极脓。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎,后期易出现视网膜血管闭塞(幻影血管)。常见的并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性视网膜病变和视神经萎缩。
2、口腔溃疡 为多发性,反复发作,疼痛明显,一般持续7-14d。
3、皮肤损害 呈多形性改变,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应性阳性)是此病的特征性改变。
4、生殖器溃疡 为疼痛性,愈合后可遗留瘢痕。
5、其他 尚可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等。
1、睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。
2、糖皮质激素 不宜长期大剂量使用,出现以下情况可考虑使用:
(1)眼前段受累,特别是出现前房极脓者可给予滴眼液点眼;
(2)出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎,在短期内即可造成视功能严重破坏,可大剂量短期使用;
(3)可与其他免疫抑制剂联合应用,使用剂量一般为20-30mg/d。
3、其他免疫抑制剂 苯丁酸氮芥0.1mg/(kg/d)或环孢霉素A5mg/(kg/d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间在一年以上。在治疗过程中,应每两周行肝肾功能和血常规检查,如发现异常应减药或停药。据报道,一些生物制剂已开始用于顽固性Behcet病的治疗,如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等,但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。
4、其他 出现并发性白内障,应在炎症完全控制下考虑手术;出现青光眼者,应给予相应的药物治疗,手术治疗应非常慎重,在炎症未完全控制时,手术易诱使葡萄膜炎复发。