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肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症(PAP),以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸-雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约2倍于女性。病因未明,可能与感染因素、免疫功能障碍(如肺泡巨噬细胞功能缺陷)、肺表面活性物质清楚异常或吸入粉尘产生异常损伤反应(特别是矽尘)有关。

病因 症状 预防 治疗

病因不明。

发病多隐袭,典型症状为活动后气促,以后进展至休息时亦感气促,咳白色或黄色痰,乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。少量病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难亦趋严重。
体征常不明显,肺底偶可闻少量捻发音,重症病例可能有杵状指(趾)及发绀。X线胸片表现为从两侧肺门向外方散的弥散性边缘模糊的羽毛状或细小结节样阴影,常融合成片状,病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。
主要针对清除沉着于肺泡内蛋白样物质,采用双腔气管导管(Carlen导管),作一侧肺炎或者肺叶的灌洗,交替进行。灌洗液用37℃生理盐水,每次灌洗200-500ml,总量为5000-8000ml,再作另一侧肺灌洗。若患者一般情况较差,可间隔几天再做对策。近期疗效显示,患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态。亦可采用经纤支镜分段支气管肺泡灌洗法,但由于清晰不彻底,疗效稍逊,少数患者复发,可再作肺灌洗。