疾病详情
分离性垂直偏斜

分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)为两眼交替遮盖时,遮盖眼上斜,是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常。常合并隐性眼球震颤和弱视,同时可与任何类型的斜视同时存在。Schneiger首先报道了这种现象,Bielschowsky 详细地加以描述和分析,并命名为分离性垂直偏斜。

病因 症状 预防 治疗

国内外文献有关本病的发病原因报道甚少,至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为DVD 的斜视角不稳定,经常有变化,故可排除肌肉组织结构异常,由于与Sherrington 和Hering 法则相违背,可以否定为神经支配异常所致,所以本病的真正原因至今尚不明了。

1.症状 患者多无明显自觉症状,由于本病双眼视力较好,具有一定的双眼视功能,为保持良好的双眼单视,往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜,从而出现视物不能持久,眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视,此时无论何眼注视,所看见的红像总是位于白像下方,如并用三棱镜可测得垂直斜视度。
2.视力 双眼视力往往良好,但也有视力减退者。视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致,其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而DVD 合并弱视者,多为注视不良性或斜视性。
3.眼位 当双眼交替遮盖时,遮盖眼均上斜,上斜的方向及程度可不一致,有时呈外上斜,有时呈内上斜,因固视眼的不同,偏斜的方向也可发生变化。去除遮盖后,该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位。非注视眼总是处于高位,此为本病的突出特点。当疲劳或注意力不集中时,一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时,则不发生上斜。由于检查时眼位分离的程度不一,上斜的程度常不恒定,因此在测定斜视角时,只能得出一个大概的数字。
4.双眼视功能 本病患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135 例DVD 合并水平斜视患者中,视网膜对应正常者64 例(47.4%),异常者4 例(3%)对应缺如者67 例(49.6%),但由于DVD 的眼位变化不定,检查视网膜对应的方法不同,结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini 线状镜、Worth 四点灯和后像4 种方法检查DVD 的双眼视功能情况,并综合分析,认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的DVD 患者,当控制正位时属正常网膜对应,当双眼融合破坏(如眼疲劳,或用同视机交替亮灭检查)时,出现一眼上斜,则表现为单眼机动性抑制,此时若用同视机检查,为垂直异常对应,但用Bagolini线状镜或后像法检查,可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。
5.DVD 合并隐性眼球震颤 常合并隐性眼球震颤,据文献报道约占73.6%,用眼震电图检查,当遮盖一眼时,在被遮盖眼出现上斜的同时,双眼发生水平位跳动性震颤,快相向非遮盖眼侧。临床上有3 种情况:
(1)单纯水平性跳动性眼震。
(2)显性隐性眼球震颤:即双眼开放注视时,存在眼球震颤,当遮盖一眼时,非遮盖眼振幅变大。
(3)旋转性眼球震颤:即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸,当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位,此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的DVD 患者。
6.眼球运动 可表现为下列3 种情况:
(1)单眼遮盖时的眼球运动:遮盖一眼时,被遮盖眼慢慢一边向外旋转,一边上转,此时有隐性眼震者,可见到向固视侧发生眼球震颤,移遮另一眼时,则已上转的眼,慢慢一边向内旋转,一边下转成为固视眼;当上转眼开始成为固视眼时,另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用+20D 凸透镜)。
(2)Bielschowsky 现象:于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度,当遮盖眼前的滤光镜密度增加时,对侧眼即由上转位置下降,甚至变成下斜;若增加固视眼前暗镜片的亮度,则下转眼再次上转,这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky 征阳性,尤其在暗室内更易引出。
(3)向侧方注视时出现的异常运动:向侧方注视时,一眼内转时变上斜,外转时变下斜;或一眼内转时变下斜,外转时变上斜,此种现象多数出现在视力不好的眼。
7.合并水平性斜视 DVD 可与任何类型的斜视同时存在,临床上可见合并下列几种斜视:
(1)先天性内斜视,较为多见,据国外文献报道有70%~90%先天性内斜视伴有DVD。
(2)交替性外斜视,早期不易发现伴有DVD,但手术后数月始出现。
(3)间歇性外斜合并调节性内斜视。
(4)内斜视与外斜视共存。
后二者统称为反向斜视(antipodean strabismus),即在同一病例,眼位有时呈内斜,有时呈外斜,或右眼注视时,左眼内斜;左眼注视时,右眼外斜的特异现象。
(5)Helveston 综合征:系由Helveston 首先描述的一种新的眼肌综合征,即DVD 和A 型外斜视及双眼上斜肌过强3 者合在一起的综合征。国内报道2 例孪生子Helveston 综合征,可能与同卵双生时基因突变有关。
Helveston 综合征的病因至今仍然不清楚,外斜A 征、DVD、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚,双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A 征,但与DVD 并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等,轻度增强时很难明确判断,DVD 也常因双眼症状程度不等,或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对DVD的诊断,因而妨碍对Helveston 综合征做出明确诊断。
Helveston 将双上斜肌功能亢进分为4 级:
1+:刚刚能观察到上斜肌功能增强。
2+:能明确判断存在上斜肌功能增强。
3+:上斜肌功能明显增强。
4+:在上斜肌功能位时,下睑几乎全部遮挡角膜。
本征多数有弱视,由于常伴眼球震颤,弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视,同时在垂直方向移位矫正A 征,或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。关于合并水平斜视的发生率各家报道不一,综合国内外文献可见合并内、外斜视无明显差别。
1.非手术治疗 von Noorden 认为DVD 随年龄增长有自愈倾向,故不主张对儿童患者早期施行手术。Duke-Elder、Jones 等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对DVD 程度轻且不合并斜视并具有一定双眼视功能者,可行增强融合功能的训练;对DVD 双眼上斜程度有差异者,即一眼轻度上斜,而另眼上斜较重,且为经常注视眼者可不予处理;如非注视眼为上斜程度重者,患者又不愿手术者,可采用压抑疗法配镜治疗,即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的视力低于非注视眼,其目的是使上斜较重的眼变为注视眼,以此控制上斜,起到美容效果。对合并有屈光不正或弱视者均应给予矫正治疗。
2.手术治疗
(1)手术治疗原则:目前多数人主张手术治疗,但应遵循如下原则。
①如上斜程度轻,无碍外观者,则不需手术治疗。
②双眼上斜程度无差异者,则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术。
③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者,可先行上斜程度较重眼的手术,观察一段时间后,再做另眼手术,手术量应有不同。
④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky 现象者,如内转时出现明显上斜者,做下斜肌部分切除或后退,内转时出现下斜者,行上斜肌断腱或后退,然后观察一段时间,再根据上斜程度做上下直肌手术。
⑤合并其他斜视者,则先矫正明显的斜视,后做定量容易的肌肉。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视,但DVD 合并先天性内斜或婴幼儿内斜者、手术量要比一般内斜保守一些,以免发生过矫;DVD 合并外斜者,若先矫正外斜,DVD 会更明显,因此可同时矫正,外斜矫正量应多一些。对于DVD 合并内、外斜视者,外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时,先矫正上斜视,后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术,应先做斜肌,后做上下直肌。
⑥Helveston 综合征的手术,应根据DVD,A 型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。
(2)手术方法:对DVD 采用何种手术方法最佳,各家意见不一。综合国内外文献计有下列手术方法:
①上直肌后退术(Sargent,久保田伸枝等)。
②上直肌后退及下直肌截除术(秋谷,平田等)。
③上直肌后退加后固定缝线术(Sprague,Moore,Eggers 和Knapp)。
④上直肌后退加下斜肌断腱术(Lyle,Wilkison,铃木等)。
⑤上直肌后固定缝线术(von Noorden)。
⑥下直肌截除术(Park,Noel 等)。
⑦上斜肌加强术(Stegall)。
⑧下斜肌末端前移术(Kratz)。
目前临床上采用上直肌减弱术为多(后退或后固定缝线),下斜肌末端前移术是Kratz1989 年报道的一种新的DVD 矫正术。
(3)手术定量:DVD 手术的定量主要根据第一眼位最大上斜程度来决定上直肌的后退量,但由于DVD 上斜程度不稳定,单靠某一种检查难以得出准确斜度,故应用同视机检查,三棱镜检查,Bielschowsky 试验和角膜映光法进行综合测定。
预后:合并屈光不正或弱视者,应给予纠正治疗,以促进视功能恢复,预后良好。
预防:目前没有相关内容描述。