DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因分类如下:
1.特发性即Mollaret脑膜炎。
2.感染性
(1)病毒:单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型,肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他:新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。
3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿
(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤:颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。
(2)动静脉畸形:Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。
4.药物性及化学性
(1)非类固醇性消炎止痛药:布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛灭定,tolmetin)。
(2)杀菌剂:磺胺类药物新诺明、青霉素、头孢菌素(cephalosporin)、异烟肼、奔克(ciprofloxacin)。
(3)其他:OKT3、IVIg、卡马西平(酰胺咪嗪)。
5.复发性炎性疾病家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。
6.结缔组织病系统性红斑狼疮(SLE)、结节病、多发性多软骨炎、混合性结缔组织病。
7.葡萄膜脑膜炎性综合征小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。
8.补体和免疫球蛋白缺乏症补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。
9.杂类Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛。
DeBiasi及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致,其次为颅内肿瘤及囊肿、系统性红斑狼疮、结节病及白塞病;罕见的病因为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。
本病多见于儿童及青壮年,男女均可患病。
Evens(1993)将以往文献中近50例Mollaret脑膜炎的临床表现及特点,做过描述:
1.大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。
2.出现脑膜刺激征如:Kernig及Brudzinski征阳性。
3.局灶性神经征候者罕见,仅个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征,但这些症状出现时,应考虑其他诊断。
4.症状在几小时内达高峰,持续数小时至1周,然后症状及体征完全消失,脑脊液也恢复正常。
5.两次发作的间隔时间由几天或几周至数月或数年,整个病程最长者有报道可达28年,其间至少发作13次(Tyler等,1983)。
6.在非Mollaret脑膜炎病因的患者,其临床表现则根据不同的病因出现相应的基本症候,如系统性红斑狼疮有面部蝶形红斑或盘状红斑,皮肤对日光过敏,肾脏损害,血中找到狼疮细胞和抗dsDNA抗体阳性及Sm抗体阳性等诊断依据。
对复发性无菌性脑膜炎的治疗应视病因而定。由于Mollaret脑膜炎的病因未能明确,故尚无针对性极强的治疗对策,一般认为复发性无菌性脑膜炎的病因和病毒感染,特别是单纯疱疹病毒关系密切,故应积极从病毒学诊断技术寻找病原。
如能肯定为单纯疱疹病毒感染,即应采用阿昔洛韦(无环鸟苷)静脉滴注治疗,剂量可按单纯疱疹性脑炎的治疗方法进行。并在发作间歇期口服阿昔洛韦(无环鸟苷)片剂预防再发(Bergstrom等,1990)。抗病毒新药如valacyclovir或famicyclovir更有利于口服后吸收。
由于其他原因引起的复发性无菌性脑膜炎,应根据不同病因采用不同的方法进行系统性治疗以免再次复发。
预后:典型者可自然缓解,故其病程比较良性。
预防:早期症状不明显,很容易被患者忽视。
1.注意增强体质,预防上呼吸道感染。
2.新生儿及儿童按要求积极实施计划免疫接种。
3.综合治疗,防止复发。