病因尚不清楚。由于本病与类风湿性关节炎、红斑狼疮及桥本氏甲状腺炎有一定联系，提示其发病机理可能与自身免疫有关。Lever指出，由间接免疫荧光证明患者血清中含有抗软骨抗体和抗Ⅱ型胶原的IgG抗体，并发现该抗体滴度与病情活动一致，可以推测本病发生软骨溶解是免疫反应的结果；病变处浸润单核细胞释放的溶酶体对分解蛋白质起一定作用，而硫酸软骨素-蛋白复合物分解后释放酸性粘多糖，是导致软骨溶解的主要因素。

本病多见于女性，通常起于30～50岁，但也见于婴儿或老人。患者发生多发性软骨炎，发病部位大多在3处以上(早期可仅有1～2处)，其中见于外耳、鼻、关节或喉部软骨者约占80％，见于气管或肋软骨占40％～50％，见于支气管或甲状软骨较少。在急性期，患区红肿、触痛，以后变松软。耳部被累时呈牛肉样红色，仅限于耳廓而耳垂正常，可因软骨肿胀及阻塞，导致传导性耳聋，并由于软骨变性发生双耳松软。鼻中隔被侵犯时引起鼻塞、鼻衄及鼻炎，以后形成鞍鼻。关节病变类似类风湿性关节炎，侵犯喉部、气管或支气管软骨时产生声嘶、咳嗽及呼吸困难，局部反复感染。有些患者伴有巩膜外层炎、结膜炎及虹膜炎，偶有干性角膜结合膜炎或脉络视网膜炎。

氨苯砜对本病有效，剂量开始用50mg／d，后改为100mg每日1次或2次，治疗2～3周皮损消退后，再维持4～6个月。在急性期及活动期患者，可用皮质类固醇治疗，开始日服泼尼松30mg，缓解后逐渐减少剂量以至停药。也可试用阿司匹林、吲哚美辛或保太松等。