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胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

病因 症状 预防 治疗

本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
3.体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
预后:本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。
预防:少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。