淀粉样变是指1 组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854 年Virchow 首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。这种淀粉样物实际属蛋白质或多肽，现已知有15种之多，但“淀粉样变”这一名称仍延用至今。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，呼吸系各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱；沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血；肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭；胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。气管支气管和肺实质结节状沉积多为单发或多发孤立病灶，而肺间质和肺泡隔弥散性沉积常见于系统性淀粉样变。支气管肺淀粉样变属罕见病，具体发病率尚无统计。但呼吸系统是淀粉样变常累及的器官。据报道肺受累占原发性淀粉样变病例的70%～100%，继发性淀粉样变的20%～73%，家族性淀粉样变的67%，老年性淀粉样变的49%～100%。死于系统性淀粉样变的尸检者中，43%～77%有气管支气管和(或)肺受累。呼吸系淀粉样变的主要临床类型见表1。部分病人兼有几种类型。
病因
症状
预防
治疗
支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1 型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：
1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B 淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其降解产物形成相应的轻链片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为，巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所，故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润。浆细胞瘤、淋巴瘤并发淀粉样变的病例报道支持这一理论，临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为淀粉样瘤(amyloid tumor)的事例。
2.由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。一些病例中支气管肺淀粉样物含血清单克隆蛋白支持这一理论。淀粉样物的生成和沉积似受T 淋巴细胞的调控。胸腺发育不良的先天性免疫功能低下者，易发生淀粉样变。在切除胸腺的动物中诱发淀粉样变，所需时间明显短于正常动物。局部T 淋巴细胞功能降低和B 淋巴细胞功能亢进，pH 值降低，有利于淀粉样物沉积。弥漫性肺间质或肺泡隔淀粉样变可源于AL、AA 蛋白或甲状腺素运载蛋白。作为系统性淀粉样变的表现之一，其病因及发病机制有以下可能：
3.原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL 原纤维肺内沉积。
4.继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。此时血清急性反应蛋白显著增高，其中血清淀粉样物相关(SAA)蛋白也持续升高。AA 蛋白即是SAA 蛋白的降解产物，引起继发性或炎症相关性淀粉样变。有报道AA 蛋白主要来自受激惹的巨噬细胞，正常人血中有微量存在，分子量约8500，慢性感染及炎症疾病时可大量生成。
5.家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异，由蛋氨酸取代缬氨酸，因而具有致淀粉样变原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏，主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果，部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解后与细胞外基质结合，形成淀粉样物原纤维。患者血中可查到单克隆蛋白前体，病灶区可不伴浆细胞浸润等，支持这一论点。
由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：
1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250 余例。发病年龄9～90 岁(平均48 岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis 等报道22 例喉淀粉样变，其中7 例合并气管淀粉样变。22 例中，免疫组化染色发现12 例λ轻链阳性，5 例，κ轻链阳性，仅3 例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。
2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200 例。发病年龄16～76 岁(平均53 岁)，男女之比1∶1。绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和声音嘶哑(24%)等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿
1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250 余例。发病年龄9～90 岁(平均48 岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis 等报道22 例喉淀粉样变，其中7 例合并气管淀粉样变。22 例中，免疫组化染色发现12 例λ轻链阳性，5 例，κ轻链阳性，仅3 例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。
2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200 例。发病年龄16～76 岁(平均53 岁)，男女之比1∶1。绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣(54%)，咳嗽(49%)，咯血(46%)和声音嘶哑(24%)等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿
目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1 次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA 蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1 型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethylsuIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。
预后：预后较好，有病例报道生存期达20 年。
预防：积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见，表明预防原发病是有效的。
预防：积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见，表明预防原发病是有效的。