AIHA 的分类有根据病因进行分类，根据抗体的种类进行分类和根据起病急缓和临床经过分类。1.根据病因分类 分为特发性AIHA 与继发性AIHA 两类，小儿患者以特发性者居多，约占70%。(1)特发性：病因不明。(2)继发性：常见病因有：①感染：可由细菌、病毒、支原体或疫苗接种等引起，病原体包括伤寒、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核、肝炎病毒、巨细胞包涵体病毒、EB 病毒、疱疹病毒、流感病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、传染性单核细胞增多症、水痘、风疹及肺炎支原体(非典型肺炎) 、螺旋体属感染(如钩端螺旋体病)等。②免疫性疾病：常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、特发性血血小板减少性紫癜、免疫缺陷病，无丙种球蛋白血症、异常丙种球蛋白血症和骨髓移植等。③恶性肿瘤：如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等。④多种药物：可通过半抗原药物依赖性非特异性抗体(如青霉素类、头孢霉素类等)或通过免疫复合物(如奎宁、奎尼丁等)或诱导真性自身抗体(如甲基多巴、左旋多巴等)而破坏红细胞，发生溶血性贫血。药物诱发的AIHA 主要有3种类型：A.青霉素型：亦称药物吸附型。药物吸附于红细胞表面形成新的抗原，免疫系统制造抗体，通常是IgG 与之结合而发生溶血。青霉素、先锋霉素、四环素等所引起的AIHA 均属这一类型。B.甲基多巴型(methyldopa type)：α-甲基多巴引起的AIHA 属自身免疫性，60%见于HIA_B7。C.免疫复合物型：这是由于IgM 与药物反应，激活了补体系统，C3b沉积于红细胞表面，进而导致巨噬细胞对带有C3b 的红细胞发生攻击和吞噬。少数IgG抗体也可为冷凝型，类似于IgM，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。这种抗体与红细胞膜上的血型P 抗原结合，通过激活补体而发生溶血性贫血。2.根据抗体性质分类 分为温抗体型和冷抗体型两类。温抗体型在37℃时作用最强，又分为温性不完全抗体和温性溶血素。温性不完全抗体是一种不完全抗体，为IgG 型；温性溶血素为IgM 型。冷抗体型于4℃时作用最强，是一种完全抗体，它又可分为冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM 型，能引起冷凝集素综合征；后者是IgG 型，能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿。两类又各有混合型。3.根据起病急缓和临床经过分类 分为急性型、亚急性型和慢性型三种类型，急性型和亚急性型多见于婴幼儿，慢性型多见于儿童和青少年。

本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。1.温抗体型(1)急性型：占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3 岁，以男性占多数。发病前1～2 周常有急性感染病史。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性，起病1～2 周后溶血可自行停止，3 个月内完全康复者占50%，最长不超过6 个月。严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿、无尿和氮质血症等。急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。(2)亚急性型：患者多为9 岁以下小儿，以继发性者占多数。发病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢，主要症状为疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大，一般无全身性疾病存在，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。病程一般约2 年，有的患者经过治疗后获得痊愈，有的病情迁延，转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120 万U，则很少出现溶血。即使出现溶血，通常也较轻，停药后溶血很快消退。(3)慢性型：患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢，病程呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿。这些症状常反复发作，溶血可持续数月或数年。原发性者的病程可长达10～20 年；继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象。常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少(Even 综合征)。肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。2.冷抗体型(1)冷凝集素病：急性患者多为5 岁以下小儿，常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等，钩端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50 岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。(2)阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：在我国不少见，1 岁以后小儿均可发病，多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少数为原发性。病儿受冷后发病，大多起病急骤，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征。大多持续数小时即缓解，缓解后；若再受冷，可复发。

首先应明确是继发性还是原发性。对于继发性患者，应首先治疗其原发病。当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解。但是，无论是原发性或继发性AIHA，总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面。对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖。主要治疗方法如下：1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC 发生等。2.肾上腺糖皮质激素 此药有以下几种作用：(1)抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc 受体的表达和功能。(2)减少红细胞膜与抗体结合。(3)减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)。对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选。急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2・d)，静脉滴注，于1～2 天后病情稳定后改为泼尼松口服；口服药应在静滴停用前开始。对于病情较轻的，开始即可口服泼尼松40～60mg/(m2・d)，分3～4 次。4～7 天后可改为一次性口服，以减轻副作用。若血红蛋白稳定在100g/L 以上，网织红细胞下降，即可将泼尼松用量减半，此后再缓慢减量。若持续稳定则可于病程2 个月后停药。若减量或停药后又出现溶血，可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用，凡需长期服用的，尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%～77%。3.免疫抑制药 适用于激素治疗无效或激素维持量过高者；脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等，这些药物也可与激素联用，待血象恢复正常，可先将激素减量，再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用，剂量为2～2.5mg/(kg・d)，环磷酰胺(CTX)剂量为1.5～2mg/(kg・d)。如疗效满意，疗程不短于3 个月；如试用4 周而疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。4.脾切除 脾切除的适应证：(1)对激素治疗有禁忌证者。(2)经大剂量激素治疗无效者。(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。(5)经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。5.输血 输血应慎重，因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml 为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。6.血浆置换 在正常人，血浆置换1～1.5 个血浆容积，可有效降低血清IgG 水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG 分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。7.达那唑(danazol) 达那唑具有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持。也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。8.其他 也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA 的报道，但有待于进一步临床观察。

预后：温抗体型中的急性型预后一般较好，对激素治疗反应敏感，病程约1 个月，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。病死率可达11%～35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好。慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复。阵发性寒冷性血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关。一般在原发病治愈后此病即可痊愈。原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈。据北京儿童医院对63 例(59 例温抗体型，4 例冷凝集素综合征)远期随访结果治愈率为72.7%，病死率为5.7%，病死率较低与本组病例中急性型者较多有关。预防：主要为预防继发性AIHA 和冷凝集病，如认真做好预防接种工作，讲卫生、增强体质、平衡膳食，积极防治各种感染性疾病，不滥用抗生素，减少环境污染，避免接触有毒物质等等。