正常情况下胚胎气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，多在尸检时发现，今年来因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。
病因
症状
预防
治疗
胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。
反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性。伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊。上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并
无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。