本病又名血管肉瘤,是起源于内皮细胞或其前身细胞,为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。可形成管腔。恶性血管内皮细胞瘤和恶性淋巴管内皮细胞瘤在临床上和组织学上基本相同,并可一起发生。因此,习惯上将此两型当作一个肿瘤,即统称为恶性血管内皮细胞瘤。