恶性肥大细胞增生病又名白血病性肥大细胞增生病。有报告极少数系统型肥大细胞增生病的患者，其皮肤组织内肥大细胞增生性浸润，与良性者虽然无大区别，但是在骨髓中肥大细胞明显增多，并进入血循环，因此又称为白血病性肥大细胞增生病。此种病人往往预后不好。其皮肤呈象牙黄色，浸润肥厚，表面可以光滑，也可有颗粒状丘疹，或呈苔藓样变。这些皮疹可能仅见于腋窝及腹股沟部位，甚似弹性纤维性假黄瘤，常常有瘙痒。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者，特别是儿童，要注意检查周围血液，有无异常的肥大细胞。
病因
症状
预防
治疗
病因不明。
又名白血病性肥大细胞增生病。有报告极少数系统型肥大细胞增生病的患者，其皮肤组织内肥大细胞增生性浸润，与良性者虽然无大区别，但是在骨髓中肥大细胞明显增多，并进入血循环，因此又称为白血病性肥大细胞增生病。此种病人往往预后不好。其皮肤呈象牙黄色，浸润肥厚，表面可以光滑，也可有颗粒状丘疹，或呈苔藓样变。这些皮疹可能仅见于腋窝及腹股沟部位，甚似弹性纤维性假黄瘤，常常有瘙痒。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者，特别是儿童，要注意检查周围血液，有无异常的肥大细胞。
预后：本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型，在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退，一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的，而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以亡病例在少年时期皮疹自行消退，后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变，但仅极少数病例发生死亡。
预后：本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型，在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退，一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的，而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以亡病例在少年时期皮疹自行消退，后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变，但仅极少数病例发生死亡。
对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状，在婴儿都可自行消失，故无需治疗，但对潮红和疼痛症状严重的婴儿，可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗，采取对症处理。其中以色甘酸钠较好，口服20mg，每日4次，该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数，但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。