输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。后肾胚基的发育对肾脏正常的发育是十分必要的。有一种假说，这两种过程均在发育中出现偏差才导致了异常的发生。从输尿管芽侧伸出的另一分支是最初的第一步，然后后肾角分成两个后肾尾，最后分化为两个相互独立的输尿管芽。

此畸形在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现，平均确诊年龄36岁。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部肿块是常见的主诉。如果并发附加肾的输尿管开口异位，可有尿失禁，但很少见。