迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。

主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。

以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在儿童、妊娠妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属禁忌。病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路积水症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。

无特殊。