韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。近年来发现本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)密切关联。
病因
症状
预防
治疗
病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。
本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。
可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg・d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/(kg・d)口服，4 周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg・d)。如此治疗，待缓解1 年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2 个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28 个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
预后：本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗，早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗，可以阻止病程的进展，5 年存活率达95%。预防：本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。